先天性鱼鳞病

更新时间:2007-12-11 9:41:45   来源: 本站原创  点击数:  

         先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

【症状】
        父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。

【治疗】
        本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏,改善皮肤的干燥状态,常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。

        专家提示:及时采用中医药进行治疗,能够有效缓解临床症状,提高治愈率。

        组织病理: 表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。

        目前对鱼鳞病的治疗一般是口服及外用润肤剂为主,虽然从很大程度上缓解病情,但实际上是治标不治本。医学界的大量事实表明,只要经过合理科学的治疗,鱼鳞病是完全可以治愈的。

        北京天桥医院皮肤科专家在治疗鱼鳞病上潜心研究多年,认为本病多因先天禀赋不足,后天脾气失养,而致血虚风燥,脾运失健,日久皮肤失润而致肌肤甲错,临床上采用补血,健脾,滋阴,祛风等疗法取得了显著的疗效,使鱼鳞病的治愈不再成为难题。

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