[概述]

    混合性结缔组织病（ MCTD）。其临床特点为同一患者同时具有硬皮病、红斑狼疮与多发性肌炎3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。
 
    以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的系统性硬皮病或典型的系统性红斑狼疮，预后并不像以前所说的那样乐观。因此，有人认为混合性结缔组织病很可能是系统性硬皮病或系统性红斑狼疮的阶段性表现。

    临床上有些病人，同时具有很多症状性结缔，如手指皮肤发紧，像腊肠—样，手指变白变紫，有雷诺现象，手指尖有—些小红点是血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似于系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎的混合表现，但不能分别明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为 混合性结缔组织病 。    

    在部分病人身上，混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病，对糖皮质激素反应较好，预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。
   
    混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无，肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，常常病情较重，应积极治疗。 

    [症状体症]

    1.系统性红斑狼疮样表现，面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。 2.系统性硬皮病样表现，85%有雷诺氏现象，早期即有，手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样，食道蠕动减慢。 3.皮肌炎样表现，眼睑紫红色水肿性斑，指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑，近端肌无力，肌痛。 4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累，可全身乏力和发热。 5.高效价抗nRNP抗体(有特征性)，抗核抗体呈斑点型，且滴度高，血清肌梅升高，贫血，白细胞下降，γ球蛋白高，血沈快。

    [诊断依据]

    1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。     2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。 3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。

    [治疗原则]

    1.一般治疗； 2.血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物； 3.对症治疗； 4.支援疗法。

    [疗效评价]

    1.治愈：症状消失，皮损消退，实验室检查恢复正常； 2.好转：大部分症状消失，皮损消退50%以上，实验室检查趋向正常； 3.未愈：症状未完全消失，皮损消退＜50%，实验室检查改善，或未全恢复正常。

    [专家提示]

    本病是一种有部分结缔组织病混合症状综合出现的疾病。以30岁左右女性发病多。早期开始手指动脉痉挛，出现一过性皮肤苍白、紫绀、麻痹、疼痛，保暖后可缓解，而后手指出现硬肿，似腊肠样，又可出现系统性红斑狼疮样或皮肌炎或硬皮病样的某些混合症状，血中有特殊的物质称为抗核糖蛋白抗体，发现有此现象，应速求医检查。早期加强保暖，避免外伤，内服皮质激素和活血通络的药物，及时到医院检查治疗，获得痊愈的可能性很大。