混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)的临床表现为SLE、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的关节炎，肾脏累及较少而轻。发生率约16%～27%，近年有所提高，MCTD女性多见。

　肾组织活检示：组织病理可表现为系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增生型及血管炎病症。免疫荧光及电镜显示在肾小球基底膜，上皮下有免疫复合物沉积。

　患者有高滴度的抗RNP抗体，主要为抗H1-SnRNP中的70kd蛋白，具有较高特异性，且有HLA抗原簇的趋向性，提示有遗传因素。该抗体与肾脏的免疫损害及是否有保护肾脏损害的作用尚不肯定。

　临床表现自无症状蛋白尿、镜下血尿到肾病综合征不等。部分病例会发展到肾功能不全，少数出现恶性高血压及肾功能急速下降，类似于系统性硬化的危象表现。

　MCTD的肾脏损害是否出现取决于患者网状内皮系统功能是否完整。

　治疗视严重程度而定。效果欠佳或以硬化为主要表现者应加用环磷酰胺等免疫抑制剂。高血压危象时应积极尽早控制血压，以使肾功能得到逆转，降压药以转换酶抑制剂为首选。

　本病与SLE鉴别要点为：前者具有高滴度抗-RNP抗体，雷诺氏现象多见，早期出现肺弥散功能降低和食道运动功能紊乱，肾损害相对轻。而SLE的抗Sm抗体阳性具有特征性，抗DNA抗体阳性率高，多脏器损害明显，肾脏及中枢神经累及多见，而食管蠕动功能异常少见。

　本病预后比SLE好，死因主要为并发症及激素治疗的副作用等。